Αναζήτηση ιατρών στο νομό Θεσσαλονίκης | Ιατρικά&Επιστημονικά Θέματα

Κληρονομήσιμη νεφρική διαταραχή που μεταδίδεται ως αυτοσωμικό υπολειπόμενο χαρακτηριστικό στα βρέφη και ως αυτοσωμικό επικρατές χαρακτηριστικό στους ενήλικες. H PKD ονομαζόταν αρχικά πολυκυστική νεφρική νόσος των ενηλίκων. Χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό κύστεων σε όργανα με έντονη αγγείωση, ιδιαίτερα στους νεφρούς και στο ήπαρ, και από γαστρεντερικές και καρδιαγγειακές ανωμαλίες. Περιλαμβάνονται επίσης εκκολπώματα εντέρου, ανωμαλίες των καρδιακών βαλβίδων και ενδοκρανιακά και αορτικά ανευρύσματα. Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν υπέρταση, οξύ και χρόνιο άλγος και λοιμώξεις της ουροποιητικής οδού. Είναι μια από τις πιο συνηθισμένες κληρονομήσιμες διαταραχές και εμφανίζεται με συχνότητα 1 ανά 400 έως 1 ανά 1θθ0 άτομα. Υπολογίζεται ότι 500.000 άτομα έχουν τη νόσο στις H.Π.Α. Είναι υπεύθυνη για το 10% των περιστατικών νεφρικής νόσου τελικού σταδίου. H αντιμετώπιση περιλαμβάνει συντηρητική θεραπεία για τη νεφρική ανεπάρκεια και τελικά αιμοκάθαρση και μεταμόσχευση νεφρού.